心脏肿瘤

疾病名称

心脏肿瘤（cardiac tumor）无论良性、恶性，临床均比较少见，其中原发性肿瘤更为罕见。心脏肿瘤的症状繁多，极易与其他心脏器质性疾病相混淆。国外资料报道，良性肿瘤占心脏肿瘤的3/4，其中良性肿瘤接近一半为黏液瘤，其他良性肿瘤为脂肪瘤、乳头状弹力纤维瘤和横纹肌瘤等；恶性肿瘤中最多的为未分化肉瘤，其次为血管肉瘤、横纹肌肉瘤、淋巴瘤等。心脏及心包转移瘤大多来源于肺部肿瘤。随着常规体检的增加和超声影像学的发展，心脏肿瘤的检出率逐年增加。

病因

心脏肿瘤可分为原发性和继发性肿瘤。原发性心脏肿瘤又分为良性和恶性，继发性心脏肿瘤均为恶性，系由身体其他部位恶性肿瘤转移至心肌组织，其发病率远较原发性心脏肿瘤高，为原发性心脏肿瘤的30～40倍。由于心脏肿瘤类型复杂，其病因尚不明确。良性心脏肿瘤中近一半以上为心腔黏膜瘤，其他良性心脏肿瘤尚有脂肪瘤、血管瘤、纤维瘤、错构瘤和畸胎瘤等。有研究发现近10%的心脏黏液瘤患者有家族史，其家族2号染色体（Carneg's）和12号染色体（Kivas-genes）有异常，所以对心脏黏液瘤患者一定要详细询问其家族史。

临床表现

心脏肿瘤临床发病率很低，但由于肿瘤生长于心脏，即使是良性肿瘤也可因阻塞心腔而导致心力衰竭，或因肿瘤和血栓栓子脱落发生肺与体循环栓塞，乃至猝死等严重并发症。最常见的四大临床表现是：

1.心脏血流阻塞症状

心脏肿瘤本身所致的症状和体征，可有胸痛、昏厥、充血性左心和（或）右心衰竭、瓣膜狭窄或关闭不全、心律失常、传导障碍、心内分流、缩窄性心包炎、血性心包积液或心包填塞等。

2.全身表现

心脏肿瘤可产生广泛的非心脏性全身表现，比如发热、贫血、消瘦、红细胞沉降率加快及恶病质等。

3.动脉栓塞

心脏肿瘤表面碎片或血栓脱落引起栓塞的临床表现，包括体动脉和（或）肺动脉栓塞症状，例如偏瘫、失语等。

4.心电图异常

心房颤动、心动过速、右束支传导阻滞、心房或心室扩大等。

检查

1.心音图

部分患者其杂音强度可随不同体位而改变。

2.心电图

无特征性表现，可为正常心电图或出现左房右室肥大和心肌损害的表现，心房颤动少见。

3.心脏X线表现

酷似二尖瓣病变的表现，两肺野淤血，心界呈轻度到中度增大，主要表现为左心房和右心室扩大，食管钡餐检查可见到食管轻度到中度的压迹。

4.超声心动图

是非创伤性检查，对心脏黏液瘤有特殊性诊断价值，其主要表现为：左心房腔增大，在心腔内出现密集云雾状光团异常回声，该异常回声随房室瓣开闭而改变，在舒张期瘤体异常回声可突入房室瓣口或瘤体部分突入左室或右室，在收缩期瘤体重新回纳入心房腔内。

5.心血管造影

心腔内造影对心腔黏液瘤的部位、形态、大小和活动范围可提供参考资料，但由于造影剂在心腔内的稀释和各心腔阴影重叠，可能使显影欠佳。另外与左心房腔血栓的鉴别尚存在一定困难，加之检查设备复杂，耗费较大，故心腔黏液瘤诊断已被超声心动图检查所替代。

诊断

心脏肿瘤诊断方法主要为经胸心脏超声、经食管心脏超声、计算机断层扫描（CT）、磁共振成像（MRI）。典型的黏液瘤及部分非黏液性良性肿瘤病例经超声心动图检查就可以确诊。多发肿瘤、巨大肿瘤、心室肿瘤或肿瘤与周围组织界限不明确者需行CT检查，必要时行MRI检查。

鉴别诊断

左心房黏液瘤首先需要与风湿性心脏病、二尖瓣病变作鉴别。详细病史可提供某些鉴别诊断的依据。如本病无风湿热病史，可呈现一过性昏厥病史，病程一般较短，病情进展较快，尤其在窦性节律情况下发生体循环栓塞，且无其他病因可查时，应高度怀疑左心房黏液瘤的可能性。超声心动图检查更具有特殊诊断价值，为了术前得到明确诊断，避免不必要的手术探查，因而对风湿性瓣膜病变，术前作超声心动图检查是完全必要的。右心房黏液瘤需与三尖瓣狭窄、三尖瓣下移、慢性缩窄性心包炎和心肌病作鉴别，在某些病例中作选择性心腔内造影，可以显示瘤体大小、部位和活动情况，以资鉴别。

同时，还需对心脏黏液瘤、脂肪瘤和横纹肌瘤等三种肿瘤进行鉴别诊断，这三种肿瘤的病理基础决定了超声表现有其各自的特征，利用这些特征可作为诊断和鉴别的依据。

治疗

手术切除是治疗心脏肿瘤的首选治疗方法，其预后取决于肿瘤的病理类型及侵及范围。良性心脏肿瘤只要能够切除，预后是良好的，黏液瘤复发率较低。恶性心脏肿瘤手术治疗可以明确肿瘤性质，解除机械梗阻，缓解患者症状，但几乎所有的心脏恶性肿瘤都预后不良，外科治疗仅仅是姑息手术，易复发，平均生存时间在3个月至1年；进行心脏移植有很多要求，且结果不肯定。对于心脏淋巴瘤，化疗是惟一的选择。

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