肾上腺皮质功能亢进

一个或一个以上肾上腺皮质激素分泌过多产生的不同临床综合征

肾上腺皮质功能亢进是指一个或一个以上肾上腺皮质激素分泌过多产生的不同临床综合征。过度产生雄激素导致肾上腺雄性化；糖皮质激素过高分泌产生库欣综合征；过度醛固酮产生导致醛固酮增多症。

肾上腺雄性化

任何综合征，先天性或获得性，有过度肾上腺雄激素产生均可引起雄性化.

症状和体征

症状和体征依赖于疾病开始时病人性别和年龄，女性较男性明显.成年女性，肾上腺雄性化可以由于肾上腺增生和肾上腺肿瘤引起.这两种疾病症状和体征均包括多毛，脱发，痤疮，声音低钝，闭经，子宫萎缩，阴蒂肥大，乳房缩小和肌肉增加.性欲可以增高.多毛症可以是轻型病例的唯一体征.

诊断和治疗

肾上腺CT和MRI用于排除作为雄性化原因的肿瘤.假如肿瘤被发现，那么借助X线或超声波定位作小针穿刺吸取生物活检可获取大量资料.

迟发性雄性化肾上腺增生是先天性肾上腺增生的变异型，两者都是由于皮质醇前体羟化缺陷所致.尿中DHEA及其硫酸盐（DHEAS）增高；孕烷三醇排泄常常增加，和尿游离皮质醇减少.血浆DHEA,DHEAS,17-羟孕酮，睾酮和雄烯二酮增高.地塞米松0.5mg每6小时1次口服，DHEA和孕烷三醇抑制则可肯定诊断.治疗主张地塞米松0.5mg~1mg，睡前口服，但即使如此小的剂量，在有些病人亦可以出现库欣综合征体征.同样可用氢化可的松（25mg/d）或强的松（5~10mg/d）治疗.虽然大多数症状和雄性化体征消失，但多毛和脱发改善缓慢，音调仍然低钝，怀孕可以受影响.

与肾上腺增生不同，雄性化腺瘤或腺癌地塞米松不抑制或仅仅部分抑制雄激素排泄.肿瘤位置可用CT定位.治疗需作肾上腺切除.有些肿瘤同时分泌过度雄激素和皮质醇导致库欣综合征伴ACTH分泌抑制和对侧肾上腺萎缩.如果这样，术前和术后要给予氢化可的松，如以下所述.轻度多毛和雄性化伴月经过少或血浆睾酮增高可见于多囊卵巢（Stein-Leventhal）综合征.

库欣综合征

由于长期受到过度皮质醇（主要是肾上腺皮质激素）或相关皮质类固醇引起的一组临床异常.

病因学：肾上腺皮质功能亢进可以是ACTH依赖或不依赖ACTH调节，如由于肾上腺皮质腺瘤或癌所产生皮质醇.高生理剂量外源性皮质醇或相关合成类似药物治疗抑制了肾上腺皮质功能，有模拟非ACTH依赖功能亢进.ACTH依赖肾上腺皮质功能亢进可以由于：⑴垂体ACTH过高分泌；⑵非垂体ACTH分泌肿瘤，如肺小细胞癌（异位ACTH综合征）；或⑶外源性ACTH.而库欣综合征术语运用于任何原因引起的皮质醇过度的临床表现（不管是什么原因）.由于垂体ACTH过多肾上腺皮质功能亢进称作库欣病，这意味着有独特的生理异常.库欣病病人可以是垂体嗜碱或嫌色细胞瘤.

症状和体征

临床表现包括满月脸，多血质.有向心性肥胖，突出的锁骨上窝和背颈部脂肪垫（水牛背）；肢体远端和手指常常甚细长，肌肉消瘦无力.皮肤菲薄，萎缩，伤口不易愈合，易擦伤.腹部可见紫纹.高血压，肾结石，骨质疏松，糖耐量减退，对感染抵抗力差和精神障碍常见.停止线性生长是儿童特征.女性常有月经不规则.肾上腺肿瘤，除皮质醇外，雄激素产生增加可导致多毛，颞部脱发和女性其他雄性化体征.

诊断

早晨（6~8点钟）血浆皮质醇正常介于5~25μg/dl（138~690nmol/L），然后，渐行下降至晚上（6点钟以后）＜10μg/dl（L）.库欣综合征病人，通常早晨皮质醇增高,皮质醇产生缺乏正常白天下降，以致使晚上血浆皮质醇高于正常，24小时皮质醇产生总量增高.单次血浆皮质醇标本可能难以解释，因为脉冲式分泌使得出现宽广的正常值范围.先天性皮质类固醇结合球蛋白增加病人，血浆皮质醇可有假性增高，但这些病人有正常的昼夜节律.库欣病病人中尿游离皮质醇，尿排泄最好试验[正常值介于20~100μg/24h（55.2~276nmol/24h）]，库欣病病人增高＞120μg/24h（＞331nmol/24h），肥胖病仅是轻度增加＜150μg/24h（＜414nmol/24h）.

传统地塞米松试验，地塞米松1mg，晚上11~12点钟口服，次晨7~8点钟测定血浆皮质醇，这一方法可作为库欣综合征筛选.该方法对大多数正常人，早晨血浆皮质醇≤5μg/dl（≤138nmol/L），而大多数非垂体库欣综合征病人，早晨皮质醇水平至少在9μg/dl（248nmol/L），并维持血浆皮质醇在最初水平.

地塞米松0.5mg每6小时1次服用2天（小剂量），正常人ACTH分泌抑制.结果，尿游离皮质醇较服药前下降至50%或降至更低，但有些病人第二天下降至≤10μg/24h（＜27.6nmol/24h）.库欣病病人，相对对抗地塞米松抑制，尿游离皮质醇将不会正常地降低.当地塞米松2mg每6小时1次给予2天（大剂量），库欣病病人尿游离皮质醇常常较基础值至少降低50%，因该病依赖垂体ACTH.

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