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软组织肉瘤

疾病名称

软组织肉瘤来源于脂肪、筋膜、肌肉、纤维、淋巴及血管，每种都有不同的组织学、生物学特性和不一样的局部浸润、血行和淋巴转移倾向。肺转移较常见，按身体不同部位的发病几率排列为下肢、躯干、头颈、上肢，后腹膜也可出现脂肪肉瘤和纤维肉瘤。本病中老年人发病率较高，无性别差异。软组织肉瘤可发生于任何部位，约75%的病变位于四肢（最常见于大腿）。软组织肉瘤多为恶性。不同年龄肿瘤类型有所不同。

病因
软组织肉瘤的病因尚不明确。
临床表现
1.肿块
患者常以无痛性肿块就诊，可持续数月或一年不等。肿块大、小不等，恶性肿瘤生长较快，体积较大，直径常大于5厘米。位于深层组织的肿瘤边界多不清晰。
2.疼痛
高分化肉瘤因生长较快，常伴有钝痛。肿瘤如果累及邻近神经则疼痛为首要症状，出现疼痛则预后不好。保肢成功的病例仅27%出现疼痛，而施行截肢手术的疼痛则高达50%。
3.硬度
肿瘤中纤维、平滑肌成分较多者则质地较硬，血管、淋巴管及脂肪成分较多者则质地较软。
4.部位
纤维源性肿瘤多发于皮下组织；脂肪源性肿瘤多发生臀部、下肢及腹膜后；间皮瘤多发生于胸、腹腔；平滑肌源性肿瘤多发生于腹腔及躯干部；滑膜肉瘤则易发生于关节附近及筋膜等处。
5.活动度
良性或低度恶性肿瘤，生长部位常表浅，活动度较大。生长部位较深或周围组织浸润的肿瘤，其活动度较小。腹膜后肿瘤因解剖关系多为固定型。
6.温度
软组织肉瘤的血供丰富，新陈代谢旺盛，局部温度可高于周围正常组织。良性肿瘤局部温度可正常。
7.区域淋巴结
软组织肉瘤可沿淋巴道转移。滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤常有区域淋巴结肿大，有时融合成团。
检查
1.X线检查
有助于了解软组织肿瘤的范围，透明度以及其与邻近骨质的关系。边界清晰，常提示为良性肿瘤；边界清楚并见有钙化，则提示为恶性肉瘤，多见于滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤等。
2.超声检查
可见肿瘤的体积范围、包膜边界和瘤体内部肿瘤组织的回声，区别良性或恶性。恶性者体大而边界不清，回声模糊，如横纹肌肉瘤、滑膜肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤等。超声检查还能引导深部肿瘤的针刺吸取细胞学检查。
3.CT检查
具有对软组织肿瘤的密度分辨力和空间分辨力的特点，是近年常用的一种方法。
4.MRI检查
可以弥补X线和CT的不足，从纵切面把各种组织的层次同肿瘤的全部范围显示出来，对于腹膜后软组织肿瘤、盆腔向臀部或大腿根部伸展的肿瘤、腘窝部的肿瘤以及肿瘤对骨质或骨髓侵袭程度的图像，显示更为清晰。
5.细胞学检查
是一种简单、快速、准确的病理学检查方法。适用于以下几种情况：①用涂片或刮片的采集方法取得已破溃的软组织肿瘤的细胞，镜检确诊；②软组织肉瘤引起的胸腹水；③穿刺涂片检查适用于瘤体较大、较深而又拟作放疗或化疗的肿瘤，也适用于转移病灶及复发病灶。
6.免疫组化
使原来光镜下形态相似的肿瘤通过免疫组化的研究得以正确分类。用于免疫组化的标记物有很多，如一般标记物、内皮细胞标记物、肌细胞标记物等等。
诊断
根据病史、临床表现及实验室检查，软组织肉瘤是不难诊断的，有下列情况应高度怀疑本病的可能：患者在数周或数月的时间发现无痛性进行性增大的肿块，发热、体重下降等全身症状少见；临床上较少发生的、由肿瘤引起的综合征，如低血糖症常伴发于纤维肉瘤。
治疗
1.手术治疗
对于可完全切除的肿瘤，必须是连同周围的正常组织一并切除，也包括活检部位、皮肤及其附近的肌肉。对于肌肉内的肿瘤，受累肌肉应将首尾完全切除。只有在临床显示淋巴结已受累时，才实施淋巴结清扫术。
无法完全切除的软组织肿瘤，采用减积手术的方法，术后继以其他治疗，改善病人的生活质量并延长病人的生命。腹膜后巨大的脂肪肉瘤等，可先行减积手术，再辅加放射治疗。
截肢手术适用于晚期的巨大肿瘤伴溃疡大出血而又无法止血者；或伴严重感染者（如脓毒血症、破伤风等）；或肿瘤生长迅速引起剧烈疼痛，难以用药物控制者；或肢体己有病理性骨折，失去活动能力者。
2.放射治疗
彻底根治性的手术会造成功能障碍时，可选择手术与放射的联合治疗方案，缺点是术后创面不易愈合。
3.化学治疗
对软组织肉瘤有效的药物很多，主要为ADM、DTIC、CTX及IFO、KSM等。通常认为疗效较好的是CYVADIC联合方案，3～4周为一疗程。但多数软组织肉瘤对化疗不敏感，只能作为临床辅助治疗手段。
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