额叶肿瘤

额叶肿瘤系大脑半球肿瘤的一部分。狭义上来说指的是脑实质内的肿瘤，包括最常见的来自神经外胚层的神经胶质细胞瘤等。广义上来讲，也包括额部脑外肿瘤，最常见的是蛛网膜来源的脑膜瘤等。大脑各脑叶中，除了枕叶以外，各部位发生肿瘤的机会大致相等。

疾病简介

额叶位于脑中央沟以前，包括初级运动区、前运动区和前额叶。在中央沟和中央前沟之间为中央前回。在其前方有额上沟和额下沟，被两沟相间的是额上回、额中回和额下回。额下回的后部由外侧裂的升支和水平分支分为眶部、三角部和盖部。额叶前端为额极。额叶底面有眶沟界出的直回和眶回，其最内方的深沟为嗅束沟，容纳嗅束和嗅球。嗅束向后分为内侧和外侧嗅纹，其分叉界出的三角区称为嗅三角，也称为前穿质，前部脑底动脉环的许多穿支血管由此入脑。在额叶的内侧面，中央前、后回延续的部分，称为旁中央小叶。负责思维、演算，与个体的需求和情感相关。

脑肿瘤的体积和位置决定了其表现出来的不同症状。而其病理组成则从根本上决定了患者的预后和生活质量。

分类

额叶胶质瘤按照WHO病理分级包括：

1）星形细胞性肿瘤：星形细胞瘤（纤维型、原浆型、肥胖细胞型、混合型）、间变性（恶性）星形细胞瘤、胶质母细胞瘤、巨细胞胶母细胞瘤、胶质肉瘤、毛发型星形细胞瘤、多形性黄色星形细胞瘤等。

2）少枝胶质性肿瘤: 少枝胶质细胞瘤、间变性（恶性）少枝胶质细胞瘤。

3）室管膜肿瘤 :室管膜瘤(细胞型、乳头状型、上皮型、透明细胞型、混合型)、间变性（恶性）室管膜瘤、粘液乳头状室管膜瘤、室管膜下室管膜瘤。

4）混合性胶质瘤:少枝星形细胞瘤、间变性（恶性）少枝星形细胞瘤等。

5）来源未定的神经上皮肿瘤：星形母细胞瘤、极性成胶质细胞瘤、大脑胶质瘤病。

6）神经元及神经元与胶质细胞混合性肿瘤。

7) 胚胎性肿瘤。

8)其他。

脑膜肿瘤包括脑膜内皮细胞肿瘤、间叶性非脑膜内皮性肿瘤、原发黑色素细胞病变和组织来源不明的肿瘤4类。而常见的脑膜瘤有以下各型：1)内皮型； 2）成纤维型； 3）血管型； 4)砂粒型； 5）混合型或移行型；6）恶性脑膜瘤； 7）脑膜肉瘤。

其他的常见额叶/额部肿瘤还包括血管外皮细胞瘤、胆脂瘤、皮样囊肿等。

发病原因

对于常见的额叶肿瘤如胶质瘤及脑膜瘤等，其发病原因尚不确定。可能与一定的内环境改变和基因变异有关，并非单一因素造成的。可能与病毒感染、颅脑外伤、放射性照射等因素有关。病理因素可能导致细胞染色体突变，或细胞分裂速度增快。

目前通常认为的诱发肿瘤的因素包括：

⑴遗传因素某些肿瘤具有明显的家族发病倾向。而胚胎原始细胞在颅内残留和异位生长也是颅内肿瘤形成的一个重要原因。

⑵物理因素如电离辐射，相关性较为肯定。而外伤与颅内肿瘤发生的关系，尚难确定。

⑶化学因素如多环芳香烃类化合物和亚硝胺类化合物等。大多为需要经代谢活化后才能致癌的间接致癌物。

⑷病毒因素目前尚未从人脑肿瘤中分离出完整的致病性病毒和病毒颗粒，但在动物中已发现许多DNA和RNA致癌病毒，其中尤其以RNA病毒-逆转录病毒尤为重要。

发病机制

由于致病原因尚不清楚，揭示具体的发病机制尚需要时日。

病理生理

肿瘤逐渐增大，颅内占位效应显著，伴有周围脑水肿，当超过代偿限度时，即产生颅内压增高。

肿瘤阻塞脑脊液循环或压迫静脉导致静脉回流发生障碍时，更加重颅内压增高。如肿瘤卒中发生出血、坏死及囊肿形成，可导致病情迅速恶化。当颅内压增高达到临界点时，颅内容积继续有小量增加，颅内压将迅速增高，导致颅内灌注压不足，脑组织死亡。

随着肿瘤增大，局部颅内压力最高，颅内各分腔间产生压力梯度，造成脑移位，逐渐加重则形成脑疝。可产生大脑镰下疝，扣带回移过中线，造成楔形坏死。胼周动脉亦可受压移位，严重的可发生供应区脑梗塞。亦可出现小脑幕切迹疝，即颞叶内侧沟回通过小脑幕切迹向后颅窝移位疝出。同侧动眼神经受压麻痹，瞳孔散大，光反应消失。中脑的大脑脚受压产生对侧偏瘫。有时对侧大脑脚压迫于小脑幕边缘或者骨尖，产生同侧偏瘫。脉络膜后动脉及大脑后动脉亦可受压引起缺血性坏死。最后压迫脑干可产生向下轴性移位，导致中脑及桥脑上部梗死出血。病人昏迷，血压上升，脉缓、呼吸深而不规则，并可出现去大脑强直。最后呼吸停止，血压下降，心搏停止而死亡。

临床表现

额叶肿瘤的临床表现取决于具体的肿瘤部位、肿瘤的生长速度、肿瘤的病理类型等诸多因素。

额叶肿瘤可在肿瘤体积较大时表现出头痛、呕吐、视乳头水肿等颅压增高症状。在生长迅速的肿瘤患者中，颅内压增高症状尤其突出。

额叶肿瘤多导致精神症状。往往出现较早，但是不容易为人所注意。常表现为记忆力受损及人格的异常改变。例如注意力难以集中，记忆力和理解力减退，早期多表现为近记忆力减退明显，而远记忆力相对保存，但随着病情进展，思维和综合能力明显减退，出现对时间、地点的定向力障碍。人格改变主要为高级皮层活动障碍、淡漠。情绪易波动，性欲冲动、激动、易怒可为额叶病变的典型特征。

在某些病例，可出现精细运动能力受损（如绣花、穿针连续动作不协调）及言语和行为脱节现象等。可出现额叶性共济失调，表现为坐立、行走障碍、转身不稳，易向病灶对侧倾倒。

若位于优势半球，可出现部分运动性失语，患者能发出一定言语，但词汇贫乏，言语缓慢，语法错误，常说错话。甚至出现完全运动性失语。

当肿瘤位于或靠近额底部，可压迫嗅神经，从而导致嗅觉丧失。亦可出现原发性视神经萎缩和对侧视乳头水肿、双侧视乳头水肿，病侧视力可迅速下降，甚至完全消失。当肿瘤位于额叶内侧时，可出现尿失禁或排尿紧迫感。

由于中央前回位于额叶，受肿瘤所累可出现对侧肢体无力或瘫痪。

癫痫发作亦常为首发症状，多为无先兆的癫痫大发作，亦可出现对侧上、下肢或面部的抽搐甚至典型的杰克逊氏癫痫。

也可出现失写症（不能听写和自动书写）、违拗症（对于施加给患者的任何动作都是表示抗拒）、木僵状态（患者不食不语，面部表情常固定不变，对内外刺激无反应）等情况。

诊断及鉴别诊断

诊断

额叶肿瘤相对其他肿瘤来讲，往往起病相对隐匿，临床表现多为非特异性，局灶性神经功能缺失提示较少。对于初步诊断，辅助检查往往是非常重要的。

目前的常规检查包括CT及MRI。随着不同的肿瘤，其在影像学上往往有不同的特异性表现。头颅平片可显示颅内压增高征，肿瘤钙化及松果体钙化移位等。脑室造影可显示脑血管移位及肿瘤血管情况等。但往往已被CT及MRI所取代。CT可显示占位效应，显示肿瘤的具体部位、范围、形状、脑组织反应情况及脑室受压移位情况等。MRI影像更为清楚，对脑瘤的诊断较CT更为准确，可发现CT所不能显示的微小肿瘤。DSA则有助于对脑膜瘤的供血判断及周边重要结构关系的分析。

在核医学影像检查中，如正电子发射断层扫描，能观察占位的生长代谢情况，鉴别良性恶性肿瘤、寻找脑外可能的原发灶。

在诊断过程中，需要注意鉴别肿瘤是否为颅内原发抑或是转移或系统性疾病的颅内表现。这将会影响到肿瘤的治疗方案的制定。

鉴别诊断

鉴别诊断包括：

1).额叶脓肿典型病例常继发于其他部位的感染病灶，多有发热史，起病相对较急。血象和腰穿脑脊液检查，可见多形核白细胞增高。除具有前额部疼痛、呕吐、视乳乳头水肿外，常有脉搏缓慢。但目前随着医疗和社会的发展，典型的感染性表现往往少见。精神症的发生率亦较高，均为60%左右。癫痫发作亦为常见症状。

2).颅内寄生虫病额叶寄生虫病常有癫痫发作和精神症状，但根据流行病学、寄生虫接触史、身体其他部位有寄生虫存在、皮肤试验阳性、血和脑脊液补体结合试验检查，可鉴别诊断。往往寄生虫患者的病史较长，病灶发展和病情恶化较为缓慢，故应注意多次影像学的复查和对比。

3).肉芽肿性疾病可有系统性表现，出现颅骨受损、肺部、口腔等部位的改变。病理检查可以进一步确认。

急救措施

一般都针对急性颅内压升高而进行，可通过脱水药物的使用来控制，必要时可进行脑室穿刺外引流、急诊开颅肿瘤切除和/或内减压、去骨瓣减压、姑息性的脑室-腹腔分流等。

对于症状性癫痫的治疗在于控制癫痫持续状态，控制癫痫导致的脑水肿、脑细胞缺血缺氧等并发症。可采用地西泮、丙戊酸钠等药物治疗，辅以吸氧、降温、防止咬伤等治疗措施。必要时可采用冬眠+支持疗法。

治疗治疗

治疗主要包括：

控制颅内压

① 脱水治疗;

② ②紧急情况下，脑室穿刺脑脊液外引流。

手术治疗

① 肿瘤切除术;

② 肿瘤切除+内减压手术;

③ 去骨瓣减压手术;

④ 姑息性单纯脑脊液分流术。

栓塞治疗

主要针对脑膜瘤，可减少手术中的出血，为辅助性的治疗手段。

普通全脑放射治疗或伽玛刀治疗

适用于病人全身情况不允许手术切除及对放射治疗较敏感的颅内肿瘤患者，以推迟肿瘤复发或抑制肿瘤生长以延长病人生命。对于大脑胶质瘤病、多发脑转移瘤等适用。

化学治疗

可作为手术后抑制复发、脑转移瘤、原发或复发淋巴瘤、无法手术的肿瘤患者等的补充资料。此外射线引起的放射性坏死对于脑功能的影响亦不可低估。

基因药物治疗

目前尚不成熟。

针对不同病理类型的肿瘤，针对同一类型肿瘤的不同级别和不同患者情况，需要遵循相应的临床指南来指导治疗，选择序贯方案。

疾病预后

恶性病变如胶质瘤的预后，取决于肿瘤的病理分级、复发后的病理级别变化、患者的一般情况、疾病的诊治情况等诸多因素，但总体不佳。但由于额叶肿瘤切除的可能性较其他部位要大，相对的预后要好一些。

而脑膜瘤等良性病变，则预后较好，肿瘤是否复发，取决于手术切除的程度。预后情况也同时决定于癫痫等合并症的严重度和控制程度。

疾病预防

由于病因不清，无法做到有效的、针对性的预防。

从传统的观点来看，均衡合理的饮食、良好的起居习惯、良好的环境条件等可能有助于减少疾病的发生。

定期的高规格体检有助于疾病的早期发现、诊治。而良好的依从性和规范的随访，有助于疾病的二级预防。

疾病护理

术后的护理着眼于防止肺部感染、下肢深静脉血栓等并发症，做好营养支持等。

化疗过程中，注意对症支持，做好止吐等药物应用及护理，注意血象及肝肾功能的变化。

放疗后的护理则着重于如下：患处避免阳光直射。局部皮肤清洁，禁止理化刺激，如冷、热、酸、碱、碘油、摩擦、外伤、紫外线照射、外贴橡皮膏药等。如照射局部出现红斑或干性反应时，可用四黄膏、凡士林膏外涂；出现湿性反应可用冰片、蛋清、鱼肝油、氢化可的松轻涂患处。注意补充高维生素、高营养、清淡、易消化的食物。注意口腔卫生，饭后睡前用2%苏打水或4%的复方硼酸溶液漱口。若出现点状白斑破溃、疼痛，可用2%利多卡因1-2滴滴在患处以缓解疼痛；或用0.5%—1%的明矾溶液在饭前含漱。做好心理护理。

若出现癫痫发作，家属或其他人要让患者卧在软的床垫上，注意保护，避免跌伤。及时解开领口，放松裤带，用竹筷或牙刷柄卷以手帕塞于患者口角内的上下齿之间；患者假牙应取出，头偏向一侧，注意使分泌物、呕吐物排出防止误吸。

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